• QU’EST-CE QUE LA HERNIE DE COUPOLE DIAPHRAGMATIQUE ? 

Le diaphragme est le muscle principal utilisé lors de la respiration. Il sépare l’abdomen du thorax.

On appelle hernie la sortie d’un organe de son endroit habituel, par un orifice (ou trou) naturel. La hernie de coupole diaphragmatique est aussi appelée hernie diaphragmatique congénitale.

Il s’agit d’une malformation résultant d'une communication anormale avec remontée des organes de l’abdomen dans le thorax (estomac, intestin) à travers un orifice situé dans le diaphragme. La hernie diaphragmatique est due à la formation incomplète du diaphragme pendant la grossesse. Le développement du poumon peut alors être compromis par les organes de l'abdomen. 

La hernie de coupole diaphragmatique peut également s’associer à d’autres anomalies (pulmonaires et/ou digestives). On parle alors de syndrome polymalformatif.


  • COMMENT CETTE MALFORMATION EST DIAGNOSTIQUEE ? 

Le diagnostic est souvent fait avant la naissance. Différents examens sont réalisés afin d’évaluer la sévérité de la pathologie, il s’agit d’échographies et d’IRM.


  • QUELLE PRISE EN CHARGE ?

En période anténatale et pour les formes les plus sévères, il est proposé la pose d'un plug (petit ballon) au sein d'un hôpital spécialisé. Cette prise en charge est proposée dans le cadre d'un essai clinique avec randomisation. Le plug augmente la surface des poumons. Il sera retiré environ 4 semaines avant l'accouchement. 

Dès la naissance, le nouveau-né sera pris en charge en service de néonatologie. Si sa fonction respiratoire se stabilise, il pourra être opéré. L'opération chirurgicale consiste en la fermeture de la malformation diaphragmatique. 

Les complications digestives, nutritionnelles et respiratoires (ex. hypertension artérielle et pulmonaire) feront également l'objet d'un suivi. 


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